2016年11月,我院神經(jīng)內(nèi)一科收治了一位特殊病人，患者某男，26歲，因行走不穩(wěn)1天急診入院。起病前一天曾食用蘑菇，次日嘔吐兩次，逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)、全身乏力、嗜睡，無畏寒發(fā)熱，無頭暈?zāi)垦！?年前患者逐漸出現(xiàn)右上肢震顫，遠端乏力，寒冬季節(jié)加重。查患者體型長瘦，生命體征正常,神清合作，心肺腹(-）；神經(jīng)系統(tǒng)?？疲河疑现×?級，右側(cè)腱反射減弱，右側(cè)小魚際肌肉萎縮，右側(cè)手指伸展時震顫明顯，雙下肢腱反射稍活躍，共濟失調(diào)檢查陽性，病理征（-）；輔查：急診頭部CT未見明顯異常。入院后初步診斷：1.共濟失調(diào)查因 。定性：中毒性？炎性？腦血管??？壓迫性？ 定位：上運動神經(jīng)元損傷（雙下肢腱反射活躍明顯）。完善相檢查：實驗室常規(guī)、生化無特殊異常。維生素B12測定、葉酸測定、銅藍蛋白均正常。頸椎、胸椎、腰椎MRI：C5以下脊髓變窄。
據(jù)以上資料分析，患者發(fā)病年齡、起病時機、病情進展、體格檢查等存在不解之處，科主任立即組織了科內(nèi)大會診。業(yè)務(wù)副院長鐘兵副主任醫(yī)師分析：患者病情錯綜復(fù)雜，同時存在肌肉運動障礙、共濟失調(diào)，癥狀急緩不一，需和肝豆?fàn)詈俗冃?、亞急性脊髓?lián)合變性等鑒別；患者雖有食用蘑菇史，而右上肢乏力、伸手震顫呈慢性表現(xiàn)，間斷發(fā)作，遇冷加重，兩者間可能存在偶然性。食用有毒蘑菇后，毒素侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)乏力、行走不穩(wěn)表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至譫妄、意識障礙等。右上肢乏力、震顫伴有肌肉萎縮需明確肌肉萎縮病因。科主任譚輝提出：根據(jù)患者急性起病，發(fā)病前服用蘑菇史，短期治療后乏力、行走不穩(wěn)明顯好轉(zhuǎn)，無惡心嘔吐，考慮蘑菇中毒致共濟失調(diào)成立；但患者存在典型右上肢手及前臂遠端肌肉無力，小魚際周萎縮，寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，手指伸展時常發(fā)生?？紤]是罕見的“平山病”，在常德地區(qū)甚少報道。
經(jīng)過5天的治療，患者康復(fù)出院，患者和家屬心中的一塊石頭終于落地了。
借這個病例提醒廣大朋友：患病盡早就醫(yī)，以免錯失最佳治療時機，同時告誡我們在以后的臨床工作中要膽大心細、勤于思考、勇于創(chuàng)新！愿我們神經(jīng)內(nèi)一科診療水平百尺桿頭，更進一步！
概念：
平山病又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，是一種罕見、原因不明的自限性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要特征是前臂尺側(cè)肌萎縮。1959年日本學(xué)者平山惠造首次報道，國內(nèi)外呈散發(fā)報道。
臨床表現(xiàn)：
青春期（10~20歲)隱襲起病，男性多見，男女比例20:1。(2)以局限于前臂遠端為主的肌無力伴肌萎縮為特點。（3）寒冷麻痹和手指伸展時有束顫。（4）癥狀多為一側(cè),部分患者為雙側(cè)癥狀,但以一側(cè)為主。（5）無明顯感覺異常、無括約肌和腦神經(jīng)損害。（6）病后癥狀可進行性發(fā)展,但絕大多數(shù)在5年內(nèi)停止發(fā)展（85%在1-5年停止）。
治療措施：
平山病的自然預(yù)后較好，病程呈自限性。
目前有以下的治療方法：
（1）頸托治療:早期診斷早期帶頸托治療,能縮短病程,緩解臨床表現(xiàn)。建議必須盡可能長時間帶頸托治療。
（2）手術(shù)治療:研究表明做硬脊膜成形術(shù)加脊髓松解術(shù),能改善近期和遠期效果。日本對平山病研究較早，但還是更傾向于非手術(shù)治療。 |
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